Kliniczne rozwiązywanie problemów: Lucky Lady

Odnosząc się do sprawy rozwiązywania problemów klinicznych z 4 marca, byłem zaskoczony, że autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna i neutropenia nie zostały uwzględnione w diagnostyce różnicowej.
Kobieta ciężarna przyjmująca codziennie 5 mg doustnego prednizonu w stabilnym toczniu rumieniowatym układowym, z ciężkim obrzękiem w jamie dolnej obu nóg, szmuflem skurczowym stopnia 2 i stężeniem hemoglobiny 6,8 g na decylitr. Była leczona z powodu zajęcia nerki 300 mg hydrokortyzonu dożylnie dziennie i azatiopryny, ale trzy tygodnie później rozwinęło się zapalenie płuc wywołane przez pneumocystis. Była leczona trimetoprimem-sulfametoksazolem i rozwinęła się agranulocytoza. Badanie szpiku kostnego wykazało hiperplazję erytroidalną. Po otrzymaniu pulsu prednizolonu i dożylnej immunoglobuliny jej poziom hemoglobiny wzrósł do 10 g na decylitr.
Poziom hemoglobiny wynoszący 6,8 g na decylitr u kobiety w ciąży jest nieprawidłowy2. Odkrycie erytroidalnego rozrostu w badaniu szpiku kostnego sprawia, że niedobór żelaza lub niedokrwistość chorób przewlekłych jest mało prawdopodobny i sugeruje wzrost produkcji erytroidalnej w celu zrekompensowania hemolizy. Wzrost stężenia hemoglobiny po podaniu steroidu impulsowego również sugeruje niedokrwistość hemolityczną3. Neutropenia autoimmunologiczna w toczniu również reaguje na terapię wysokodawkową steroidem4.
Mark Levin, MD
Sanford R. Nalitt Institute for Cancer and Blood Related Diseases, Staten Island, NY 10305
4 Referencje1. Ben-Chetrit E. Szczęśliwa pani. N Engl J Med 1993; 328: 636-639
Full Text Web of Science MedlineGoogle Scholar
2. Bentley DP. Metabolizm żelaza i anemia u kobiet w ciąży. Clin Haematol 1985; 14: 613-628
MedlineGoogle Scholar
3. Steinberg AD. Zarządzanie toczniem rumieniowatym układowym. W: Kelley WN, Harris ED Jr, Ruddy S, Sledge CB, wyd. Podręcznik reumatologii. 2nd ed. Vol. 2. Filadelfia: WB Saunders, 1985: 1107.
Google Scholar
4. Richert-Boe KE. Powikłania hematologiczne w chorobach reumatycznych. Hematol Oncol Clin North Am 1987; 1: 301-320
MedlineGoogle Scholar
Odpowiedź
Dr Ben-Chetrit odpowiada:
Do redakcji: Dr Levin pyta, dlaczego nie poświęciliśmy podstawowej uwagi diagnozie autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej. Ta diagnoza może wyjaśnić anemię pacjenta, ale nie całą konstelację objawów i objawów klinicznych, w tym białkomocz. Jeśli chodzi o badanie szpiku kostnego i odpowiedź na steroidy impulsowe, pomimo otrzymania steroidów impulsowych, dożylnej immunoglobuliny i czynnika stymulującego kolonię granulocytów i makrofagów, pacjentka nie odnotowała istotnej poprawy, podczas gdy nadal otrzymywała trimetoprim-sulfametoksazol. Sześć dni po odstawieniu tego leku liczba leukocytów zaczęła wzrastać. Wyniki krwawienia (poziom hemoglobiny, 10,0 g na decylitr) wymienione na końcu przypadku odzwierciedlają sytuację przed upływem czasu – 40 dni po terapii pulsowej.
E. Ben-Chetrit, MD
Szpital Uniwersytecki Hadassah, 91120 Jerozolima, Izrael
[podobne: pou u lekarza, przegladarka nfz, nfzkielce ]