Przeszczepienie płuc i przeżycie u dzieci z mukowiscydozą ad 8

W Stanach Zjednoczonych pacjenci są poddawani przeszczepowi z powodu niskiej czynności płuc, zwiększonej liczby zaostrzeń i innych czynników, które mogą wskazywać na złe rokowanie.17,20,21 Zastosowanie tych specyficznych czynników do wyboru pacjentów może wyjaśniać nieobecność FEV1% i waga z modelu (tabela 2), jak również brak istotnego związku między PaCO2 a wynikami. W związku z tym nasza zdolność do uzyskiwania kryteriów wyboru do transplantacji z szerokim zastosowaniem wśród dzieci z mukowiscydozą mogła być ograniczona. Niemniej jednak stwierdzenie, że tylko z 248 dzieci z mukowiscydozą, które przeszły transplantację w okresie 1992-2002, wyraźnie poprawiło przeżywalność (ryc. 2B) sugeruje, że czynniki stosowane do selekcji kandydatów do przeszczepu nie mogły zidentyfikować pacjentów, którzy prawdopodobnie mieli korzyść z przetrwania. Nasz model ma niewielkie podobieństwo do wyniku alokacji płuc, aby nadać priorytet kandydatom z USA do przeszczepienia płuc.22 Ten wynik określa kolejność przeszczepiania pacjentów na liście oczekujących z kilkoma odmiennymi schorzeniami kończyn dolnych, podczas gdy nasze badanie skupiało się na selekcji pacjentów z torbieli zwłóknienie do transplantacji. Przeanalizowaliśmy kluczowe zmienne w CFFPR i dane od pacjentów w wieku poniżej 12 lat, które były niedostępne lub wyłączone z opracowania wyniku alokacji płuc. OPTN dokona przeglądu tego systemu punktacji na podstawie zgromadzonych doświadczeń, aby poprawić zarządzanie listą oczekujących. Jednak zarządzanie tą listą można poprawić skuteczniej, jeśli udoskonalono wstępną selekcję pacjentów, cel tego badania.
Nie możemy wypowiedzieć się na temat wpływu przeszczepienia płuc na jakość życia dzieci z mukowiscydozą, które są tak poważne, że są brane pod uwagę w tej procedurze. Dwa prospektywne, przekrojowe badania jakości życia, obejmujące 280 biorców przeszczepów (61 z mukowiscydozą) i 108 biorców przeszczepów (10 z mukowiscydozą), wykazały poprawę jakości życia osób pozostałych przy życiu.23,24 Jednak korzyści Różniło się znacznie i było przeciwdziałających nasilającym się chorobom, zwłaszcza zarostowym zapaleniu oskrzelików, powszechnej postaci odrzucania alloprzeszczepów i zmniejszeniu przeżywalności. W naszej analizie pośrednich wskaźników jakości życia uzyskano mieszane wyniki o niepewnej jakości (patrz dodatek dodatkowy).
Wyniki podkreślają, że długotrwała opieka wielodyscyplinarna, a nie przeszczep płuc, ma kluczowe znaczenie dla długowieczności u dzieci z mukowiscydozą. Kompleksowa, oparta na dowodach troska25 maksymalizuje przeżycie i jakość życia poprzez zachowanie zdrowia i unikanie przeszczepów. W razie potrzeby transplantację płuc w wieku dorosłym można podjąć z większym prawdopodobieństwem zwiększenia przeżywalności.7
Nasze wyniki sugerują kilka możliwości: kontynuację transplantacji płuc u dzieci z mukowiscydozą w celu potencjalnej poprawy jakości życia, przerwanie przeszczepu w celu uniknięcia zmniejszenia przeżywalności lub rozważenie prospektywnej, randomizowanej próby przeszczepu płuc u dzieci z mukowiscydozą, w połączeniu z ocena jakości życia. Pierwsza opcja polega na zezwoleniu dobrze poinformowanym osobom26 na poszukiwanie niepewnej poprawy jakości życia pomimo prawdopodobieństwa, że przeszczepienie płuc spowoduje zmniejszenie przeżywalności Druga opcja wyklucza potencjalną korzyść dla sporej grupy pacjentów, dla których nasze badanie nie może oszacować istotnej korzyści w zakresie przeżycia lub ryzyka uszkodzenia. Ostatnia opcja wymaga przezwyciężenia zniechęcających wyzwań logistycznych i wyzwań związanych z projektowaniem prób, zwłaszcza jeśli jakość życia została uwzględniona jako punkt końcowy wraz z przetrwanie26. Pomimo wyzwań, uważamy, że ciężar dowodu przesunął się: korzystny wpływ przeszczepu płuc nie można już założyć, 19 i potrzebne jest badanie, aby wykazać przeżycie lub jakość życia dla dobrze określonej grupy dzieci z mukowiscydozą. Tylko prospektywna próba może w pełni rozwiązać potencjalne uprzedzenia, szukać dodatkowych kryteriów selekcji, dokładnie ocenić wpływ przeszczepu na jakość życia i pokazać wpływ procedury na przeżycie.
[przypisy: lek do inhalacji bez recepty, szlifierka oscylacyjna allegro, pou u laryngologa ]