Sarkoidoza ad 10

Nie stwierdzono istotnych różnic między grupami metotreksatu i kontrolnymi pod względem czynności płuc, radiogramów klatki piersiowej, objawów lub działań niepożądanych. Hydroksychlorochina została użyta z pewnym sukcesem, szczególnie w przypadku hiperkalcemii, 84 chorób skóry i zajęcia neurologicznego.85 Bachelez et al. opisali stosowanie minocykliny u 12 pacjentów; lek był skuteczny w leczeniu zmian skórnych u 10 pacjentów i zmniejszonej choroby płuc w 2.86. Zaproponowano kilka mechanizmów wspierających stosowanie tetracyklin i ich analogów w sarkoidozie. Leki te hamują metaloproteinazy macierzy, angiogenezę, apoptozę i tworzenie ziarniny in vitro przez monocyty wystawione na kulki z dekstranu87
Ponieważ TNF-. odgrywa kluczową rolę w powstawaniu ziarniaków, środki, które hamują TNF-., wydają się być potencjalnie użyteczne w leczeniu sarkoidozy. [88] Zarówno talidomid, jak i pentoksyfilina hamują wytwarzanie TNF-., ale żadna nie została dobrze zbadana w sarkoidozie. Opublikowano kilka opisów przypadków, kilka serii przypadków i jedną randomizowaną, kontrolowaną próbę obejmującą stosowanie blokerów TNF-. infliksymabu i etanerceptu w leczeniu przewlekłej lub opornej na leczenie sarkoidozy. 89,90 Mimo że opisy przypadków i seria przypadków były zachęcające, wyniki randomizowanego, kontrolowanego badania, 90 miesięcy długości, wykazały jedynie niewielką poprawę FVC i wyników radiologicznych klatki piersiowej i brak różnic w ocenie duszności lub 6-minutowej odległości.
Przeszczep
Około 3% przeszczepień płuc i mniej niż 1% przeszczepów serca i wątroby wykonuje się u pacjentów z sarkoidozą91. Przeżycie i 5 lat przeżycia przeszczepów płuc i wątroby u pacjentów z sarkoidozą jest podobne jak w płucach i transplantacje wątroby u pacjentów z innymi zaburzeniami. Na podstawie danych ze Zjednoczonej Sieci Udostępniania Narządów dotyczących ortotopowych przeszczepów serca przeprowadzonych w latach 1987-2005, 65 pacjentów z sarkoidozą, którzy otrzymali przeszczepy, miało wyższy wskaźnik przeżycia krótko- i średnioterminowego niż większość innych biorców.92 Podwyższone ciśnienie prawego przedsionka (> 15 mm Hg) jest wskaźnikiem zwiększonej śmiertelności wśród pacjentów oczekujących na przeszczepienie płuc; tacy pacjenci mają 5,2-krotny wzrost ryzyka zgonu.93,94 Sarkoidoza może powtórzyć się w alloprzeszczepach płuc, ale taki nawrót nie wpływa na przeżycie lub ryzyko powikłań.
Przyszłe kierunki
Pomimo wielu badań przeprowadzonych w ostatnim dziesięcioleciu, przyczyna sarkoidozy pozostaje nieznana. Grupa robocza zwołana przez National Heart, Lung and Blood Institute zaproponowała szereg kierunków badań95, które obejmowały przeprowadzenie badań mechanistycznych w celu wyjaśnienia powstawania ziarniniaków; identyfikowanie unikalnych białek, szczególnie w odczynniku Kveim, które mogą służyć jako antygeny w sarkoidozie; poszukiwanie genów kandydujących na podstawie wyników opublikowanych skanów genomewide; opracowanie odpowiednich modeli zwierzęcych; oraz przeprowadzanie randomizowanych, kontrolowanych badań w celu przetestowania nowych terapii. Biorąc pod uwagę nowe dostępne technologie, badania w ciągu następnej dekady mogą poprawić naszą wiedzę na temat sarkoidozy i prowadzić do bardziej konkretnych terapii.
Finansowanie i ujawnianie informacji
Wspierane po części przez granty z National Heart, Lung and Blood Institute (HL077577 i HL60263).
Nie zgłoszono żadnego potencjalnego konfliktu interesów związanego z tym artykułem.
Dziękujemy Paulowi Klotmanowi, MD, za zapoznanie się z wcześniejszą wersją manuskryptu.
Author Affiliations
Z Departamentu Medycyny, Oddziału Płuc, Opieki Krytycznej i Medycyny Snu, Mount Sinai School of Medicine, New York (MCI, AST); oraz Departament Biostatystyki i Epidemiologii Badawczej, Henry Ford Health System, Detroit (BAR).
Wyślij prośby o ponowne przesłanie do Dr Iannuzzi w Oddziale Płuc, Opieki Krytycznej i Medycyny Snu, Centrum Medycznego Góry Synaj, Gustave Levy Pl., Box 1232, New York, NY 10029, lub at.
[więcej w: markery nowotworowe cennik, szlifierka oscylacyjna allegro, usg barku kraków ]