Sarkoidoza ad 5

Sarkoidoza często pojawia się po raz pierwszy, gdy wykrywane są nieprawidłowości na radiogramie klatki piersiowej podczas rutynowego badania przesiewowego. Objawy ogólnoustrojowe, takie jak zmęczenie, nocne poty i utrata masy ciała są częste; układ narządów, który jest najbardziej dotknięty, zmienia się w zależności od danego pacjenta. Zespół Löfgrena, ostra postać składająca się z zapalenia stawów, rumienia guzowatego i obustronnej adenopatii wnęk, występuje u 9 do 34% pacjentów.54 Ten ostry wariant choroby występuje inaczej u mężczyzn i kobiet.55 Rumień guzowaty obserwuje się głównie u kobiet, i zaznaczone kostki zapalenie okołostawowe lub zapalenie stawów bez rumienia guzowatego występuje częściej u mężczyzn.56 Dwie trzecie pacjentów z sarkoidozą na ogół ma remisję w ciągu dziesięciu lat od rozpoznania, z niewielkimi lub żadnymi konsekwencjami; remisja występuje u więcej niż połowy pacjentów w ciągu 3 lat. Niestety, do jednej trzeciej pacjentów ma nieuleczalną chorobę, prowadzącą do klinicznie znaczącego uszkodzenia narządu. Nawrót po lub więcej latach remisji jest niezbyt częsty (dotyczy <5% pacjentów), ale nawroty choroby mogą rozwijać się w każdym wieku i na każdym organie. Mniej niż 5% pacjentów umiera z powodu sarkoidozy; śmierć jest zwykle wynikiem zwłóknienia płuc z niewydolnością oddechową lub zajęcia serca lub neurologii.
Diagnoza
Rozpoznanie sarkoidozy ustala się na podstawie zgodnych wyników klinicznych i radiologicznych, popartych dowodami histologicznymi w jednym lub większej liczbie narządów z nie-śledzionowymi ziarniniakami nabłonka-komórki pod nieobecność drobnoustrojów lub cząstek. Rozpoznanie sarkoidozy jest dość pewne bez biopsji u pacjentów z zespołem Löfgrena. We wszystkich innych przypadkach próbkę z biopsji należy pobrać z pobranego narządu, który jest najłatwiej dostępny, na przykład skóry, obwodowych węzłów chłonnych, gruczołów łzowych lub spojówki. Jeśli diagnoza wymaga tkanki płucnej, biopsja przezskórna za pomocą bronchoskopii ma wydajność diagnostyczną wynoszącą co najmniej 85%, gdy pobiera się wiele segmentów płuc.
Sarkowate ziarniniaki nie mają wyjątkowych cech histologicznych, aby odróżnić je od innych ziarniniaków. Niezbędne są specjalne plamy na kwasooporne prątki i grzyby, a także kultury takich organizmów. Jeśli wyniki biopsji płuc z bronchoskopią są negatywne, a inne narządy nie są w oczywisty sposób zaangażowane, może być konieczne wykonanie biopsji wewnątrzklatkowych węzłów chłonnych, które często są powiększane u pacjentów z sarkoidozą, w celu potwierdzenia rozpoznania. Obserwowano, że endoskopowe, prowadzone pod kontrolą ultrasonografii, precyzyjne odsysanie węzłów chłonnych wewnątrz klatki piersiowej zapewnia wydajność diagnostyczną około 82% i może zapobiec potrzebie wykonania mediastinoskopii.
Test Kveima-Siltzbacha był stosowany od wielu lat w rozpoznawaniu sarkoidozy. Test przeprowadza się przez śródskórne wstrzykiwanie homogenatu ludzkiego ekstraktu z tkanki sarkoidalnej; 4 tygodnie później, grudka rozwijająca się w miejscu wstrzyknięcia jest poddawana biopsji. Ten test jest teraz rzadziej używany z kilku powodów. Po pierwsze, nie istnieje dostępny komercyjnie preparat antygenu. Po drugie, wykorzystanie ekstraktów ludzkich tkanek do celów klinicznych przedstawia wiele ograniczeń. Po trzecie, każdy nowy preparat Kveima-Siltzbacha wymaga walidacji in vivo
[patrz też: nfzkielce, pou u laryngologa, szarłat spożywczy ]