Sarkoidoza ad 6

Testy Kveima-Siltzbacha, jeśli są dostępne, są najbardziej przydatne u pacjentów, których zmiany nie są łatwo dostępne przez biopsję (tj. Zmiany w miejscach innych niż skóra, gruczoły łzowe, obwodowe węzły chłonne i spojówki) i którzy nie potrzebują leczenia immunosupresyjnego podczas 4-tygodniowy czas oczekiwania pomiędzy wstrzyknięciem a biopsją. Na podstawie naszych doświadczeń z ostatnich 50 lat na Mt. Sinai Medical Center w Nowym Jorku, gdzie przeprowadzono ponad 10 000 testów Kveim-Siltzbacha, odsetek wyników pozytywnych wynosi ponad 50%, a wyniki fałszywie dodatnie są bliskie zeru. Niedrożność od 3 do 4 mm z biopsji uderzeniowej spowodowanej badaniem była jedyną komplikacją. Tabela 2. Tabela 2. Ocena kliniczna w sarkoidozie. Bez ostatecznego badania obrazowego, analizy płynu lub badania krwi, sarkoidoza pozostaje diagnozą wykluczenia. Wytyczne do wstępnej oceny klinicznej i obserwacji przedstawiono w Tabeli 2.58,59. Ostatnio kilka doniesień sugeruje, że tomografia emisyjna pozytonów 18F-fluorodeoksyglukozy (18FDG PET) może być użyteczna w ocenie stopnia zajęcia narządu i w identyfikacji organów, które są kandydaci do biopsji diagnostycznej.60
Sarobukowate ziarniaki produkują enzym konwertujący angiotensynę (ACE), a poziomy ACE są podwyższone u 60% pacjentów z sarkoidozą. Jednak wartość poziomów ACE w surowicy w diagnozowaniu lub leczeniu sarkoidozy pozostaje kontrowersyjna. Chociaż poziomy ACE zależą od polimorfizmów genów ACE, a wartości korekcji genotypowej mogą być użyte do poprawy interpretacji, 61 jako narzędzie diagnostyczne, pomiar poziomów ACE w surowicy nie ma czułości i swoistości. Na przykład dodatnie i ujemne wartości predykcyjne wynosiły odpowiednio tylko 84% i 74% w jednej serii62
Zaangażowanie organów
Sarobojakowe ziarniniaki mogą dotyczyć dowolnego narządu, ale u ponad 90% pacjentów sarkoidoza kliniczna objawia się powiększeniem węzłów chłonnych w klatce piersiowej, zajęciem płuc, objawami i objawami skórnymi lub ocznymi lub pewną kombinacją tych objawów.
Zaangażowanie płucne
Objawy oddechowe często obejmują duszność, kaszel, niewyraźny dyskomfort w klatce piersiowej i świszczący oddech. Radiogramy klatki piersiowej u pacjentów z sarkoidozą podzielono na cztery etapy63: stadium 1, obustronna limfadenopatia wnęki bez infiltracji; etap 2, obustronna limfadenopatia limfocytów z naciekiem; etap 3, sama infiltracja; i stadium 4, zwłóknienia, pęcherze, wciąganie wrzeciona, rozstrzenie oskrzeli i namiot przeponowy. Te tak zwane etapy reprezentują obraz radiograficzny i nie wskazują na przewlekłość choroby lub korelują ze zmianami czynności płuc.64
Około 65% pacjentów ma ograniczoną przepływ powietrza podczas prezentacji, a spirometria zwykle wskazuje na ograniczającą dysfunkcję wentylacji, ze zmniejszoną wymuszoną wydolnością życiową (FVC) i zmniejszoną wymuszoną objętością wydechową w ciągu sekundy (FEV1). Co najmniej 50% pacjentów ma również współistniejącą obturacyjną chorobę dróg oddechowych, ze zmniejszonym współczynnikiem FEV1 do FVC.5. Nadwrażliwość dróg oddechowych występuje u 5 do 83% pacjentów.65 U 80% pacjentów z nieprawidłowymi wynikami spirometrycznymi wartości wracają do normalny zakres w ciągu 2 lat.64
Nadciśnienie płucne jest dobrze opisanym powikłaniem sarkoidozy
[patrz też: przegladarka skierowan nfz, wodorotlenek wapnia stomatologia, pou u lekarza ]