Sarkoidoza ad 7

Badania wykazały, że ciśnienie w tętnicy płucnej jest podwyższone u 6 do 23% pacjentów w spoczynku i aż u 43% przy wysiłku.66 Zwłóknienie – i wynikające z tego zatamowanie naczyń płucnych – jest najczęstszym mechanizmem nadciśnienia płucnego u pacjentów z nadciśnieniem płucnym. sarkoidoza, chociaż ziarniniakowa infiltracja tętniczek płucnych może powodować nadciśnienie płucne w nieobecności zwłóknienia płuc.67 Rokowanie u pacjentów z nadciśnieniem płucnym związanym z sarkoidozą nie jest znane. Kilka małych serii przypadków wskazuje na korzyść z podejściem terapeutycznym podobnym do stosowanego w pierwotnym nadciśnieniu płucnym. [66] Zaangażowanie w skórę
Chociaż nie zagrażają życiu, brzydkie zmiany skórne sarkoidozy mogą być emocjonalnie niszczące. Zajęcie skóry jest powszechne (występujące u 25 do 35% pacjentów z sarkoidozą) i często jest pomijane lub niewłaściwie interpretowane, biorąc pod uwagę zmienność zmian. Macule, grudki i blaszki mogą powstawać jako pojedynczo izolowane uszkodzenia lub w uprawach. Uszkodzenia zwykle obejmują kark i górną część pleców (ryc. 3A), kończyn i tułowia i mogą pojawić się w bliznach i tatuażach. U czarnych amerykańskich pacjentów zmiany skórne często pozostawiają blizny, jamki i blade, odbarwione obszary.
Lupus pernio (Figura 3B), określenie związane z sarkoidozą, nagromadzonymi, nierównymi, włóknistymi zmianami na nosie, policzkach, wargach i uszach, może być zniekształcone, ulegając uszkodzeniu w chrząstce i kości. Lupus pernio występuje częściej u kobiet niż u mężczyzn i wiąże się z przewlekłą chorobą i zajęciem pozapłucnym68
Rumień guzowaty występuje u około 10% pacjentów z sarkoidozą i zwykle trwa około 3 tygodni. Biopsyjne oznaki zmian rumieniowych nodosum pokazują niespecyficzne przegrodowe zapalenie paniculitis, które nie potwierdza ani nie zaprzecza rozpoznaniu sarkoidozy.
Zaangażowanie wątroby i śledziony
Niewiele ponad 10% wszystkich pacjentów z sarkoidozą ma podwyższony poziom aminotransferazy i fosfatazy alkalicznej.5 Może rozwinąć się zespół cholestatyczny charakteryzujący się świądem i żółtaczką, niewydolnością wątroby lub nadciśnieniem wrotnym; jednak zaangażowanie wątroby jest zwykle ciche klinicznie. Wykrywanie zmian wątroby i śledziony w tomografii komputerowej opisano odpowiednio u 5% i 15% pacjentów (ryc. 3K) .69 Prawie 60% pacjentów z wątrobowymi objawami sarkoidozy ma objawy konstytucyjne, takie jak gorączka, nocne poty, anoreksja i utrata masy ciała. Zajęcie wątroby jest co najmniej dwukrotnie częstsze u czarnych Amerykanów niż u białych Amerykanów.70 Nadciśnienie wrotne z krwawieniem z żylaków, zespół hepatopulmonarny z oporną hipoksemią i marskość wątroby prowadzącą do niewydolności wątroby występują tylko u 1% pacjentów z sarkoidozą. [71]
Zaangażowanie neurologiczne
Ośrodkowy układ nerwowy obejmuje do 25% pacjentów z sarkoidozą poddawanych autopsji, ale tylko 10% wszystkich pacjentów z sarkoidozą ma objawy neurologiczne. Najczęstsze problemy, wymienione w kolejności malejącej częstotliwości, to: porażenie nerwów czaszkowych, ból głowy, ataksja, zaburzenia funkcji poznawczych, osłabienie i drgawki.72 Zajęcie neurologiczne poprzedza rozpoznanie sarkoidozy u 74% pacjentów i jest jedynym objawem. u 10 do 17% pacjentów z neurosarkoidozą.73
Analiza płynu mózgowo-rdzeniowego u pacjentów z zajęciem ośrodkowego układu nerwowego wskazuje na nieswoiste zapalenie limfocytów
[patrz też: przegladarka skierowan nfz, nfz kielce przeglądarka skierowań, wodorotlenek wapnia stomatologia ]