Sarkoidoza ad 9

Metabolizm wapnia jest zaburzony, ponieważ sarkoidalne makrofagi zawierają D-1.-hydroksylazę 25-hydroksywitaminy, która przekształca 25-hydroksywitaminę D w bardziej aktywny metabolit witaminy D, 1,25-dihydroksywitaminę D. Rzadko występuje niewydolność nerek spowodowana ziarniniakowym zapaleniem nerek. Zaangażowanie kości i wspólnego
Dzięki nowym technikom obrazowania (MRI i PET) zmiany kostne rozproszone w całym szkielecie są często wykrywane u pacjentów z sarkoidozą i mogą być mylone z przerzutowymi zmianami kostnymi. Chociaż zmiany szkieletowe mogą powodować ból, większość z nich przebiega bezobjawowo. Przewlekłe bóle stawów występują częściej niż w przypadku ostrego zapalenia stawów.
Sarkoidoza u dzieci
Sarkoidoza występuje rzadziej u dzieci niż u dorosłych. W 15-letnim badaniu w Danii 79 częstość występowania sarkoidozy wynosiła 0,06 na 100 000 dzieci w wieku 4 lat lub młodszych, stopniowo zwiększając się z wiekiem do 1,02 przypadków na 100 000 dzieci w wieku od 14 do 15 lat. U starszych dzieci obraz kliniczny był podobny do tego u dorosłych. Młodsze dzieci prezentowane były głównie ze zmianami skórnymi, zapaleniem błony naczyniowej, zapaleniem stawów i zmianami stopnia na zdjęciu RTG klatki piersiowej. Rodzinna, młodzieńcza układowa ziarniniakowatość, zwana także zespołem Blau, wykazuje pewne podobieństwo do sarkoidozy w dzieciństwie80. Dzieci z zespołem Blau mają również ziarniniakowe zapalenie stawów i zajęcie skóry i oczu. Jednak w zespole Blau płuca nie są zaangażowane, test skórny Kveim-Siltzbacha jest ujemny, a mutacja genetyczna Blau (która obejmuje białko CARD15) nie jest związana z sarkoidozą. [29]
Terapia
Leki
Tabela 3. Tabela 3. Terapia początkowa według organu i statusu klinicznego. Większość pacjentów z sarkoidozą nie jest niepełnosprawna z powodu choroby, więc decyzja o leczeniu powinna odzwierciedlać wagę ryzyka stosowania kortykosteroidów, najczęściej stosowanej terapii, w stosunku do potencjalnych korzyści. Ogólna zasada jest taka, aby rozważyć rozpoczęcie leczenia w przypadku zagrożenia funkcjonowania narządu. Wykrywanie choroby ziarniniakowatej podczas badania fizykalnego, biopsji, badań obrazowych lub testów serologicznych nie jest obowiązkiem leczenia. Tabela 3 przedstawia wytyczne dotyczące leczenia. Międzynarodowy panel ekspertów zasugerował rozpoczęcie leczenia prednizonem w dawce od 20 do 40 mg na dobę. 59 Panel zaleca ocenę odpowiedzi na leczenie po do 3 miesięcy. Jeśli wystąpiła odpowiedź, dawka prednizonu powinna być zmniejszona do 5 do 15 mg na dzień, a leczenie zaplanowano na dodatkowe 9 do 12 miesięcy. Brak odpowiedzi po 3 miesiącach sugeruje obecność nieodwracalnej choroby zwłóknieniowej, nieprzestrzeganie terapii lub niewystarczającą dawkę prednizonu. Po rozpoczęciu leczenia prednizonem, ograniczenie do krótkich kursów jest mało prawdopodobne.
Większość opublikowanych danych na temat stosowania leków immunosupresyjnych i cytotoksycznych u pacjentów z sarkoidozą ma charakter anegdotyczny i jest oparta na niewielkiej liczbie pacjentów82. Jedyne randomizowane, kontrolowane badanie, które zostało dotychczas zrelacjonowane, porównywało metotreksat z placebo u pacjentów otrzymujących kortykosteroidy.83 Po 12 w miesiącach, osoby otrzymujące metotreksat wymagały znacznie mniejszej ilości kortykosteroidów niż grupa kontrolna
[więcej w: peeling kwasem mlekowym, wodorotlenek wapnia stomatologia, laryngolog w dublinie ]