Sarkoidoza cd

Spektrum patologicznych ustaleń u pacjentów z sarkoidozą. Granulomy są pokazane w tkance błony śluzowej nosa (panel A), tkance maziowej (panel B), blizny na skórze (panel C), płucach (panel D, strzałka wskazuje na gigantyczne komórki), gruczoł łzowy (panel E), oraz serce i płuca podczas autopsji (panel F, strzałka wskazuje na pęcherzyk górnego płata). Rozwój i nagromadzenie ziarniaków stanowią podstawową nieprawidłowość w sarkoidozie (ryc. 1A do 1F). Chociaż nie udaje się wywołać incydentu w sarkoidozie, w zasadzie ziarniniaki zwykle tworzą ograniczające patogeny, ograniczają zapalenie i chronią otaczającą tkankę. Granuloma to zwarte, centralnie uporządkowane kolekcje makrofagów i komórek nabłonkowych otoczonych limfocytami. Makrofagi, w obliczu przewlekłej stymulacji cytokinami, różnicują się w komórki nabłonkowe, uzyskują zdolność sekrecyjną i bakteriobójczą, tracą pewną pojemność fagocytarną i ulegają fuzji, tworząc wielordzeniowe komórki olbrzymie (Figura 1D) .40 W bardziej dojrzałych ziarniniakach, fibroblasty i kolagen okrywają kulę przypominające skupisko komórek (ryc. 1E), a w niektórych przypadkach powstaje miażdżyca, zmieniająca architekturę i funkcję narządu (ryc. 1F).
Rycina 2. Rycina 2. Hipotezowana patomorfologia sarkoidozy. Zakaźne, organiczne i nieorganiczne czynniki są możliwymi antygenami w sarkoidozie. Każdy drobnoustrój sprawczy, jeśli jest obecny, jest prawdopodobnie oczyszczony, pozostawiając nieulegający degradacji produkt lub inicjujący reakcję odpornościową krzyżową na własny antygen. Komórki prezentujące antygen (APC), oprócz wytwarzania wysokich poziomów czynnika martwicy nowotworów alfa (TNF-.), wydzielają interleukinę-12, -15 i -18, białko zapalne makrofagów (MIP-1), białko chemotaktyczne monocytów (MCP-1) i czynnik stymulujący kolonię makrofagów (GM-CSF) .41 Główną cechą sarkoidozy jest obecność komórek T CD4 +, które oddziałują z komórkami APC, aby zapoczątkować tworzenie i utrzymanie ziarniaków. Komórki T CD4 + uwalniają interleukinę-2 i interferon-.. Aktywowane komórki CD4 + różnicują się w komórki pomocnicze typu (Th1) i wydzielają przeważnie interleukinę-2 i interferon-.. Wydajność przetwarzania antygenu, prezentacji antygenu i uwalniania cytokin jest prawdopodobnie pod kontrolą genetyczną; dowody silnie potwierdzają rolę alleli HLA i BTNL2 makrofagów w podatności na sarkoidozę i fenotypie.34,35 Jednak nie zidentyfikowano jeszcze genów komórek T, które mogą nadawać predyspozycję do sarkoidozy lub wpływać na fenotyp. Sarkoidalne ziarniniaki są zorganizowanymi, uporządkowanymi masami złożonymi z makrofagów i ich pochodnych, komórek nabłonkowych, komórek olbrzymich i limfocytów T. Sarobkowaty ziarniniak może przetrwać, rozwiązać lub prowadzić do zwłóknienia. Pęcherzykowe makrofagi aktywowane w kontekście dominującej odpowiedzi komórek T typu pomocniczego (Th2) wydają się stymulować proliferację fibroblastów i produkcję kolagenu, prowadząc do postępującego zwłóknienia.
Główną cechą sarkoidozy jest obecność limfocytów T CD4 +, które oddziałują z komórkami prezentującymi antygen, aby zapoczątkować tworzenie się i utrzymanie ziarniaków (ryc. 2) .41 Oligoclonalny repertuar komórek T.-T obserwowany w sarkoidozie sugeruje, że antygeny wyzwalające sprzyjają progresji akumulacja i aktywacja selektywnych klonów komórek T42. Te aktywowane komórki CD4 + różnicują się do komórek pomocniczych typu T (Th1) typu i wydzielają przeważnie interleukinę-2 i interferon-., zwiększają produkcję TNF-. makrofagów i wzmacniają lokalną komórkę odpowiedź immunologiczna.43 Stwierdzono, że podgrupa regulatorowych limfocytów T, komórek T zabójców naturalnych, jest znacznie zmniejszona we krwi obwodowej od pacjentów z sarkoidozą, którzy nie mają zespołu Löfgrena.44 Jednak istnieją sprzeczne dane dotyczące akumulacji naturalnego zabójcy. Limfocyty T w zmianach ziarniniakowych
[więcej w: usg barku kraków, szarłat spożywczy, pou u laryngologa ]