Sarkoidoza czesc 4

Na przykład, komórki T zabójców naturalnych znaleziono w próbkach węzłów chłonnych, ale nie w zmianach skórnych45. Rola komórek T zabójcy naturalnego w sarkoidozie pozostaje niezdefiniowana. Sarkoidoza przedstawia również paradoks odpornościowy : pomimo rozległego lokalnego zapalenia, może rozwinąć się anergia, o czym świadczy tłumienie odpowiedzi immunologicznej na tuberkulinę.46 Ekspansja limfocytów T regulatorowych CD25bright, podgrupy limfocytów T CD4 +, w aktywnej sarkoidozie, może dla tej anergii 46 przez zniesienie produkcji interleukiny-2 i silne hamowanie proliferacji limfocytów T.46
Doniesiono o rozwoju sarkoidozy po leczeniu interferonem alfa z powodu zapalenia wątroby typu C.47 Niektóre badania sugerowały, że samo zakażenie wirusem zapalenia wątroby typu C może zwiększać ryzyko sarkoidozy 48, ale wydaje się bardziej prawdopodobne, że leczenie interferonem alfa zwiększa interferon . i interleukinę-2. , w ten sposób promując powstawanie ziarniaków .49
Chociaż ziarniniaki mogą ustępować z niewielkim skutkiem, zwłóknienie płuc występuje u 20 do 25% pacjentów z sarkoidozą. Patogeneza zwłóknienia płuc w sarkoidozie pozostaje niepewna. Wiadomo, że metaloproteinazy macierzy zewnątrzkomórkowej, szczególnie metaloproteinazy macierzy zewnątrzkomórkowej 8 i 9, są zwiększone w próbkach płuca oskrzelowo-pęcherzykowego i plwocinie u pacjentów z sarkoidozą; w tym samym czasie próbki płuca oskrzelowego od tych pacjentów nie wykazały kompensacyjnego wzrostu poziomu tkankowego inhibitora metaloproteinazy 1,50,51. Zatem nieza- leżna aktywność proteazy inicjuje rozkład i remodelowanie macierzy zewnątrzkomórkowej. Przesunięcie od cytokin wytwarzanych przez komórki Th1 (głównie interleukina-2 i interferon-.) do cytokin wytwarzanych przez komórki pomocnicze typu 2 (Th2) typu 2 (głównie interleukiny 4, 10 i 13) również wydaje się być kluczowe dla rozwoju zwłóknienia .52 Makrofagi pęcherzykowe aktywowane w kontekście cytokin Th2 wytwarzają wysokie poziomy fibronektyny i chemokiny liganda CC 18 (CCL18). 53 CCL18 reguluje w górę produkcję kolagenu przez fibroblasty płuc, co z kolei zwiększa uwalnianie CCL18 z makrofagów, tworząc pozytywny sprzężenie zwrotne prowadzące do zwłóknienia płuc
Funkcje kliniczne
Tabela 1. Tabela 1. Diagnoza, charakterystyka kliniczna i leczenie sarkoidozy. Rycina 3. Rycina 3. Kliniczne cechy sarkoidozy. Panel A pokazuje woskowe blaszki międzykręgowe skóry; Panel B, lupus pernio (fioletowe płytki w policzkach i nosie); Panel C, zapalenie przedniego odcinka błony naczyniowej oka z synchronizacją; Panel D, powiększony, guzkowy gruczoł łzowy; Panel E, brukowanie wewnątrzoskrzelowe; Panel F, ipsilateralny obwodowy nerw twarzowy i nerw czaszkowo-czaszkowy z ubytkiem słuchu; Panel G, masa rdzenia kręgowego na skanerze TRI MRI (strzałka); Panel H, obecność nosa, ślinianki przyusznej, płuc, wątroby, śledziony, podskórnego guzka oraz śródpiersia i węzła chłonnego na węzłach chłonnych na skanie galu; Panel I, hipermetabolizm w wątrobie, śledzionie i węzłach chłonnych na tomografie emisyjnym z emisją pozytronu z fluorodeoksyglukozy 18F; Panel J, prawe-płuco ubytku z aspergilloma zależnym od grawitacji; Panel K, hipodensyjne bryły śledzionowe na tomograficznym tomografie komputerowym jamy brzusznej; Panel L, udział skurczu wzrokowego w skanie MRI wzmocnionym gadolinem (strzałka); i Panel M, ziarniakowate zajęcie kości ramiennej w skanerze TRI z ważonym T1.
Zasady zarządzania opieką nad pacjentami z sarkoidozą wymieniono w Tabeli 1; wspólne cechy kliniczne przedstawiono na rycinie 3
[hasła pokrewne: nfzkielce, laryngolog w dublinie, w zdrowiu i chorobie ]